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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。

薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。

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“它最大的一个特点是按照‘风光火储一体化’开发,意思就是按照风光同场、风机混排方式建设,先实现风光两种能源互补,再按照装机容量同步配置多种形式的储能,建成后将成为世界上最大的风光同场项目。”华能翼珍风光电站负责人曹鑫解释说,比如,白天风小但阳光资源丰富,那就以光伏发电为主;反之,则以风力发电为主。如果风、光资源发电量大,无法实时消纳,那就可以通过储能设施把多余的电能储存起来。

电站并网协作是关键。国网庆阳供电公司电力调度中心专责乔木作为华能翼珍风光电站定点巡检人员,他介绍说:“新能源场站电压无功关乎电力系统稳定,一旦出现问题,企业成本增加,设备效率下降,电能质量受损。自场站并网,我们与华能建立常态化联动机制,定期走访检查,提升庆阳电网网源协调水平,保障供电安全可靠。”

环县属二类光能资源区和三类风能资源区,风光资源丰富,新能源项目建设“遍地开花”。在小南沟乡华能风电项目C1升压站,随着9月底最后一片桨叶安全精准就位,该项目76台风机吊装全部完成;总投资10.82亿元的庆阳北750千伏变电站也在加紧施工。此外,华能首批323万千瓦风电项目6个区块全面开工,华电毛井30万千瓦光伏项目并网发电;华能二批277万千瓦、龙源芦家湾30万千瓦、中电绿能毛井20万千瓦项目加快推进。